La mystérieuse maladie qui a tué 500 000 personnes… avant de disparaître sans explication

Une nouvelle menace dans l’ombre de la grippe espagnole

Il y a environ un siècle, alors que la pandémie de grippe de 1918 ravageait la planète en tuant entre 50 et 100 millions de personnes, l’humanité s’est retrouvée confrontée à une autre affection, nouvelle et inhabituelle. Cette maladie, connue sous le nom d’encéphalite léthargique (EL), a commencé à se propager à travers l’Europe au cours de l’hiver 1916. C’est Constantin von Economo, médecin à la Clinique Psychiatrique et Neurologique de l’Université de Vienne, qui fut le premier à décrire cette pathologie après l’arrivée de plusieurs patients présentant d’étranges symptômes neurologiques.

Ces malades étaient initialement admis avec des diagnostics variés allant de la méningite à la sclérose en plaques, en passant par le délire. Cependant, aucun de ces tableaux cliniques ne correspondait parfaitement aux maladies connues. Un symptôme inédit permettait de distinguer ce nouveau phénomène : la léthargie, ou somnolence. La maladie a été classée comme étant soit aiguë, soit chronique, bien que ces deux phases se soient souvent mélangées.

Une revue de 2017 sur le sujet explique la présentation initiale de la maladie : « L’encéphalite léthargique aiguë se présentait souvent comme un début progressif de symptômes grippaux indéfinissables, incluant malaise, fièvre légère, pharyngite, frissons, maux de tête, vertiges et vomissements ». Le rapport précise ensuite la fulgurance de l’évolution : « Les symptômes neurologiques suivaient et pouvaient se manifester très rapidement, comme dans le cas d’une jeune fille qui a subi une hémiplégie soudaine alors qu’elle rentrait d’un concert à pied. En une demi-heure, elle était endormie, et elle est décédée 12 jours plus tard ».

Le sommeil profond et la forme somnolente-ophtalmoplégique

La maladie a ensuite été subdivisée en d’autres catégories, certaines s’avérant plus mortelles que d’autres. La forme somnolente-ophtalmoplégique de l’encéphalite léthargique se distinguait particulièrement par une somnolence extrême. La revue médicale explique ce phénomène spécifique : « Plus notablement, les patients éprouvaient un désir irrésistible de dormir et dormaient pendant des périodes anormalement longues, mais étaient facilement réveillés et souvent conscients de tout ce qui s’était passé autour d’eux pendant cet état de pseudo-somnolence ».

Le pronostic vital pour cette variante spécifique était particulièrement sombre. Le texte précise que « le taux de mortalité pour la forme somnolente-ophtalmoplégique était plus élevé que celui des autres formes d’encéphalite léthargique, dépassant 50 % ». Toutefois, il est noté qu’un « plus grand nombre de survivants ont connu peu ou pas de séquelles à long terme par rapport aux autres formes ».

On estime que l’encéphalite léthargique a causé plus d’un demi-million de décès. À mesure que l’épidémie progressait, la maladie devenait de plus en plus angoissante pour les observateurs et les proches des victimes, confrontés à des symptômes déroutants.

Des statues vivantes : le témoignage du Dr Oliver Sacks

Le célèbre neurologue Oliver Sacks, qui a traité des patients atteints de cette maladie à l’hôpital Beth Abraham de New York dans les années 1960, a décrit leur état avec précision dans son livre *L’Éveil* (*Awakenings*). Il évoque des individus suspendus dans le temps, conscients mais incapables d’agir. Il écrit : « [Les patients] étaient conscients et lucides – mais pas totalement éveillés ; ils restaient assis immobiles et muets toute la journée sur leurs chaises, manquant totalement d’énergie, d’élan, d’initiative, de motivation, d’appétit, d’affect ou de désir ; ils enregistraient ce qui se passait autour d’eux sans attention active, et avec une profonde indifférence ».

La description du Dr Sacks souligne l’absence totale de vitalité apparente chez ces malades, pourtant vivants biologiquement. Il poursuit sa description en notant : « Ils ne transmettaient ni ne ressentaient le sentiment de la vie ; ils étaient aussi immatériels que des fantômes et aussi passifs que des zombies ». Ces patients restaient figés, témoins silencieux de leur propre existence, incapables d’interagir avec le monde extérieur malgré leur perception des événements.

Ces observations cliniques, réalisées des décennies après le début de l’épidémie, ont mis en lumière la tragédie durable de ceux qui n’ont pas succombé immédiatement à l’infection mais sont restés prisonniers de leur propre corps.

Mutations et formes hyperkinétiques douloureuses

La maladie s’est propagée et, à l’instar de la COVID-19, de nouveaux variants sont apparus au cours des années suivant le début de la pandémie. Vers 1919 et 1920, en Italie et en Suède, une nouvelle souche a émergé. Elle se caractérisait par des phases hyperkinétiques et insomniaques, ainsi que par une douleur névralgique que l’administration de morphine ne parvenait pas à soulager.

Un article consacré au sujet détaille ces manifestations motrices intenses : « Les manifestations hyperkinétiques étaient diversement caractérisées comme des ‘spasmes rapides’, incluant la myoclonie et la myoclonie dépendante du stimulus, ou comme d’autres mouvements involontaires décrits comme la chorée, l’athétose, la dystonie, la myokymie ou le tremblement ». La distribution de ces spasmes sur le corps suivait un schéma particulier. Le document précise que « les spasmes rapides, ou myoclonies, affectaient plus communément le diaphragme ou l’abdomen avant d’affecter le visage ou les membres, et se manifestaient souvent de manière asymétrique, affectant seulement un quadrant de l’abdomen, un membre, ou même un seul muscle extraoculaire ».

Les patients pouvaient s’attendre à une rigidité de leurs membres et à rester immobiles pendant de longues périodes. Ces symptômes physiques intenses ajoutaient une couche de souffrance supplémentaire à une pathologie déjà complexe et difficile à traiter pour la médecine de l’époque.

Les séquelles à long terme : l’ombre du parkinsonisme

Ceux qui survivaient à la maladie initiale n’étaient pas pour autant tirés d’affaire, car des complications s’installaient souvent des années après l’infection initiale. La revue de 2017 explique les caractéristiques de cette évolution tardive : « La phase chronique était caractérisée par le parkinsonisme, mais les troubles du sommeil, les anomalies oculomotrices, les mouvements involontaires, les anomalies de la parole et respiratoires, et les troubles psychiatriques étaient également des caractéristiques communes ».

L’impact de l’épidémie sur la neurologie du XXe siècle a été considérable. On estime que dans les décennies suivant l’épidémie, « jusqu’à 50 % des cas de parkinsonisme étaient post-encéphalitiques ». Cette donnée suggère que la maladie a continué à peser lourdement sur la santé publique bien après la fin de la phase aiguë de la contagion.

Ces séquelles chroniques transformaient la vie des survivants en un combat permanent contre leur propre système nerveux, nécessitant une prise en charge médicale lourde et constante sur le long terme.

Une disparition mystérieuse et des causes incertaines

La cause de la maladie reste en grande partie inconnue. Une théorie, populaire au moment de la propagation de l’EL, avançait que la maladie était causée par le virus responsable de la pandémie de grippe de 1918. Les deux maladies sont arrivées et se sont terminées avec des chronologies similaires, il est donc logique que les gens aient pensé qu’elles étaient liées. Cependant, en examinant les villes des États-Unis entre 1918 et 1923, aucun lien n’a été trouvé entre les deux maladies, qui semblaient arriver séparément.

Certains épidémiologistes soupçonnent toujours qu’il pourrait y avoir un lien, bien qu’il y ait peu de preuves directes pour soutenir cette idée. Une hypothèse suggère que l’EL était un dommage neuronal résultant de l’épidémie de grippe, mais avec un début retardé, car elle n’était remarquée qu’une fois que suffisamment de dommages avaient été faits dans le cerveau. Plus récemment, une étude examinant les quelques échantillons de tissu cérébral disponibles provenant de patients a conclu qu’un entérovirus – un groupe de virus qui inclut la polio et se propage par contact avec les sécrétions d’un patient infecté – était la cause probable de la maladie.

Toutefois, il n’y a pas de consensus global sur ce qui a causé cette maladie bizarre et angoissante. En 1927, après avoir tué environ 500 000 personnes, l’EL a largement cessé de circuler et a presque disparu. Bien que la disparition de la maladie soit ce qu’on appelle une « bonne chose », sans en connaître la cause, nous ne savons pas quelle est la probabilité que des maladies similaires émergent à l’avenir. Une étude conclut : « À moins qu’une autre cause de l’EL classique ne soit positivement identifiée, son retour dans le contexte d’une autre pandémie de grippe reste formellement possible ». Les chercheurs ajoutent cependant que cela apporterait un aspect positif : « Une telle récurrence fournirait une occasion d’établir l’étiologie de l’EL en utilisant des méthodes modernes ».

Selon la source : iflscience.com

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